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目的:总结Ph阳性急性淋巴细胞白血病（Philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia,Ph+ALL）患儿的临床特征、疗效及预后特点;评估化疗联合达沙替尼治疗Ph+ALL的安全性。方法:收集2018年12月至2021年12月在河北省儿童医院血液肿瘤科采用化疗联合达沙替尼治疗的22例小于18岁Ph+ALL患儿的病例资料,利用SPSS21.0进行统计分析。结果:1.临床特征:22例患者中,男16例（72.7%）,女6例（27.3%）,中位发病年龄6.5岁;中位初诊白细胞（White blood cell,WBC）计数85.1×10~9/L;危险度分组,中危组5例（22.7%）,高危组17例（77.3%）;免疫分型检测均为B淋系,伴髓系抗原表达12例（54.5%）;细胞遗传学结果:正常核型2例（9%）,有t（9:22）改变17例（77.3%）,伴附加染色体异常9例（41%）,超二倍体1例（4.5%）,亚二倍体0例;伴附加基因突变12例（54.5%）,其中伴IKZF1缺失突变5例;BCR/ABL1转录本类型:P190型16例（72.7%）,P210型6例（27.3%）。2.疗效及预后:所有患者均按照中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病诊疗方案2018版（China Children,s Leukemia Group acute lymphoblastic leukemia 2018,CCLG-ALL2018）联合达沙替尼治疗。诱导治疗第15天骨髓达M1（原淋+幼淋＜5%）占36.3%（8/22）;诱导治疗第33天骨髓达M1占100%（20/20）;一个疗程完全缓解（Complete remission,CR）率为100%（20/20）;第12周骨髓微小残留病（Minimal residual disease,MRD）转阴率为100%（17/17）;第12周BCR/ABL1基因转阴率为47.1%（8/17）。对不同初诊白细胞计数、BCR/ABL1转录本类型、是否伴髓系抗原表达、是否伴附加染色体异常、是否伴附加基因突变、是否伴IKZF1缺失突变组别分别比较第15天骨髓MRD、第12周BCR/ABL1转阴率及总生存时间（Overall survival,OS）,结果伴附加染色体异常组与不伴附加染色体异常组第15天骨髓MRD分别为1.20×10-2(1.30×10-3,3.25×10-1)和2.40×10-1(1.10×10-1,5.45×10-1),差异有统计学意义（Z=2.038,P=0.042）;伴附加基因突变组与不伴附加基因突变组第12周BCR/ABL1基因转阴率分别为11.1%和75.0%,差异有统计学意义（P=0.015）,余无统计学差异。截止到随访终点（2022年2月）,中位随访13月,累计完全分子缓解率为100%（17/17）,所有患者总生存时间16.6±12.5月,无事件生存时间16.54±12.6月,3年总生存率76.2%,累计复发率4.5%,累计死亡率22.7%。3.毒副反应:化疗联合达沙替尼治疗Ph+ALL患者的毒副反应表现为全身多个系统的损害,包括中性粒细胞缺乏及伴发的感染、肝功能异常、胃肠道反应、肾功能损害、心肌损害、神经系统损害、胸腔积液、急性胰腺炎等。所有患者均发生了IV级血液系统毒性,且5例患者在骨髓抑制期因伴发感染而死亡。非血液系统毒性大多为I级或II级反应,无严重不良反应。结论:1.儿童Ph+ALL以男性多见,发病年龄以6-10岁多见,初诊白细胞计数高,免疫分型均为B淋系,BCR/ABL1转录本类型以P190型为主,易伴有附加染色体和附加基因改变。2.CCLG-ALL2018方案联合达沙替尼治疗Ph+ALL一个疗程完全缓解率为100%,3年总生存率为76.2%。伴附加染色体异常与不伴附加染色体异常第15天骨髓MRD比较差异有统计学意义,伴附加基因突变与不伴附加基因突变第12周BCR/ABL1基因转阴率比较差异有统计学意义。3.化疗联合达沙替尼治疗易发生全身性的毒副反应,血液系统毒性较重,应引起临床医师的高度重视。非血液系统毒性大多较轻,具有可控的安全性。