【摘 要】
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目的探讨E2A/PBX1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的临床特点及预后。方法采用巢式反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)法对苏州大学附属儿童医院2007年1月至2011年12月初诊的450例ALL患儿骨髓进行E2A/PBX1融合基因检测。免疫分型为B淋巴细胞系的有420例(成熟B淋巴细胞除外)，其中20例表达E2A/PBX1(4.76%，20/420例)(E2A/PBX1阳性组)，
【机 构】
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215003 苏州大学附属儿童医院血液科,215003 苏州大学附属儿童医院血液科,215003 苏州大学附属儿童医院血液科,215003 苏州大学附属儿童医院血液科,215003 苏州大学附属儿童医
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目的探讨E2A/PBX1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的临床特点及预后。
方法采用巢式反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)法对苏州大学附属儿童医院2007年1月至2011年12月初诊的450例ALL患儿骨髓进行E2A/PBX1融合基因检测。免疫分型为B淋巴细胞系的有420例(成熟B淋巴细胞除外)，其中20例表达E2A/PBX1(4.76%，20/420例)(E2A/PBX1阳性组)，按ALL危险度分级标准归入中危组；以同期初诊的E2A/PBX1融合基因阴性且危险分度相同的85例ALL患儿作为对照(E2A/PBX1阴性组)。比较2组的临床特点和5年无事件生存(EFS)率及总生存(OS)率。
结果E2A/PBX1阳性组与E2A/PBX1阴性组患儿在年龄、性别、初诊白细胞数和血红蛋白方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。E2A/PBX1阳性组患儿第33天微小残留病(MRD)数值较阴性组明显减低，2组比较差异有统计学意义(χ2＝15.78，P＝0.001)。E2A/PBX1阳性组与E2A/PBX1阴性组ALL患儿5年EFS率分别为(84.4±15.6)%、(73.5±15.6)%，OS率分别为(86.0±17.6)%、(81.8±17.6)%；2组复发率分别为10.5%、12.9%，中位复发时间分别为(8.9±5.3)个月、(26.2±8.0)个月，差异均无统计学意义(P均>0.05)。
结论E2A/PBX1融合基因阳性ALL患儿的预后与融合基因阴性且同危险度的ALL患儿无明显差异，是儿童B淋巴细胞系ALL临床危险分级的中等危险预后因素。
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