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目的:初步探讨18F-脱氧葡萄糖(18F-fluorodeoxyglucose,18F-FDG)正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography,PET）在评估先天性心脏病相关肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease,PAH-CHD）患者的肺组织葡萄糖摄取速率及其与肺动脉血流动力学指标间关系中的价值。方法:回顾性纳入本院2018年1月至2019年6月间16例PAH-CHD患者[男6例,女10例,年龄（29.2±10.6）岁]和22例健康志愿者作为对照组[男8名,女14名,年龄（45.4±3.8）岁]。2组均行动态18F-FDGPET检查,测定肺组织葡萄糖摄取速率（以Ki表示）,显像1周内PAH-CHD组接受右心导管检查测定平均肺动脉压力、肺血管阻力等。采用两独立样本t检验比较两组Ki,年龄等指标,PAH-CHD组Ki与平均肺动脉压力和肺血管阻力的相关性采用Pearson相关分析。结果:PAH-CHD患者肺组织Ki高于对照组,2组Ki分别为（0.0006±0.0003）和（0.0004±0.0003）ml·min^（-1）·g^（-1）;t=2.15,P=0.038),但 PAH-CHD 患者Ki与肺血管阻力和平均肺动脉压力均未见相关性（r值:0.202和0.006,均P>0.05）。结论:18F-FDG PET能对PAH-CHD患者肺血管重构导致的肺组织葡萄糖摄取进行有效监测,因此对PAH-CHD肺血管重构的评估及疗效评价可能具有潜在价值。目的:探究特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）与先天性心脏病相关肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease,PAH-CHD）患者右心室心肌葡萄糖摄取的差异。方法:选取2016年11月至2018年12月在阜外医院确诊的26例IPAH患者[女性17例、男性9例,年龄（28.23±8.92）岁]和16例PAH-CHD患者[女性10例、男性6例,年龄（29.19±10.62）岁]。所有患者均行动态18F-脱氧葡萄糖(18F-Fluorodeoxyglucose,18F-FDG)PET心肌代谢显像,根据Patlak法计算得出右心室和左心室心肌葡萄糖利用率（rMGU）。且患者均在1周内接受右心导管检查,评估血流动力学指标。采用独立样本t检验比较2组rMGU等指标,采用Pearson相关分析两组右室心肌rMGU与平均肺动脉压力和肺血管阻力的相关性。结果:两组患者的平均肺动脉压力无明显差异[（59.85±16.46）mmHg和（6975±18.93）mmHg,t=1.79,P=0.81]。动态18F-FDGPET心肌显像显示,IPAH和PAH-CHD两组患者的右心室rMGU[（0.095±0.074）μmol·g^（-1）+min^（-1）和（0.135±0.165）μmol·g^（-1）+min^（-1）]和左心室rMGU[（0.057±0.065）μmol·g^（-1）+min^（-1）和（0.070±0.047 μmol·g^（-1）+min^（-1）]均无明显差异hl.07,P=0.29;t=0.77,P=0.49）。IPAH患者的右心室rMGU与平均肺动脉压力存在相关性（r=0.42,P<0.05）,但PAH-CHD患者右心室rMGU与平均肺动脉压力无显著相关性（r=0.02,P=0.95）。结论:绝对定量检测右心室心肌葡萄糖的摄取情况,能够在一定程度上反映IPAH的严重程度。在平均肺动脉压力无差异的IPAH和PAH-CHD患者中,未发现左、右心室心肌葡萄糖代谢水平存在显著差异。目的:建立利用SPECT定量评估肺动脉高压患者右心室心肌血流量（myocardial blood flow,MBF）的方法,并探讨右心室MBF与血流动力学的关系。方法:选择2018年1月至2019年6月期间于阜外医院诊断为先天性心脏病相关肺动脉高压的患者14例[女13例,男1例,年龄（30.9±13.5）岁],患者无右心功能不全表现。所有患者均行动态单光子发射计算机断层成像术（Single Photon Emission Computed Tomography,SPECT）心肌灌注显像,采用締锌镉（CdZnTe,CZT）心脏专用SPECT仪进行图像采集,并进行图像重建和物理校正;采用单组织双腔室模型进行动力学建模,并考虑右心血池对右心室心肌的溢出效应,从而获得患者右心室和左心室的MBF。所有患者在显像后1周内接受右心导管检查,测定血流动力学参数;行经胸超声心动图测右心室舒张末期内径。对MBF与其他参数进行Pearson相关分析。结果:患者右心室MBF为（0.70±0.19）ml·g^（-1）·min^（-1）,平均肺动脉压为（68.64±18.18）mmHg=0.133 kPa),两者间存在相关性（r=0.716,P<0.05）。右心室MBF与肺血管阻力[（14.10±7.81）Wood units;r=0.768,P<0.05]呈正相关,与右心室舒张末期内径呈负相关[（32.00±7.75）mm;r=-0.624,P<0.05]。而左心室MBF与血流动力学指标无相关性（r值:-0.350~0.310,均P>0.05）。结论:初步建立了利用SPECT定量评估肺动脉高压患者右心室MBF的方法。对于右心功能代偿的先天性心脏病相关肺动脉高压患者,右心室MBF随肺动脉压和肺血管阻力的升高而增加。