尿铜排泄相关论文
由于微量元素缺少,可导致人类多系统功能紊乱,关于肾脏病微量元素分析文献较少,本组收集 84～85年的24例小儿难治性肾病,全部病例尿......
肝豆状核变性又名Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的进行性变性疾病,约半数患者有家族性特征。常侵犯儿童及青年......
22年前,Walshe首先应用青霉胺治疗肝豆状核变性。他的设想是完全合理的,一般认为肝豆状核变性是体内铜沉积过多所致,因此,提出如......
1974年,Krishnamachari 和 Krishnas-wamy 二氏在报道氟中毒膝外翻的同时还观察到,在水铜含量低于0.01ppm 的地区见有四肢骨质疏......
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,最常侵犯儿童或青年人临床表现呈多样性,典型的病人有肝及脑基底节损害、角膜......
本文分析了远端肾小管性酸中毒55例,原发性20例(36％),继发性35例(64％)。继发性中慢性肾盂肾炎22例(62.85％),慢性活动性肝炎7例(20％),肾......
作者等分别比较青霉胺、二巯基丁二酸钠(DMS)、肝豆汤、硫酸锌和BAL对尿铜排出的近期效果及其副反应。结果发现青霉胺的尿铜排出量......
本文首次报告1例Wilson’s病合并甲旁亢。 患者男性,18岁,15个同胞兄弟中4人患者有Wilson’s病。2岁时测得血清铜蓝蛋白为0.27g/L......
本文采用我国最早研制的一种口服二巯基类广谱重金属解毒剂二巯基丁二酸(DMSA)治疗肝豆状核变性(HLD)20例。总有效率为80％,显效率为......
Wilson病(WD)是一种铜代谢异常,其临床表现为变异很大的遗传性疾病。诊断往往基于能见到角膜色素环和血浆铜蓝蛋白水平......
小儿腹胀为常见症状，可为全身疾病的一部分，然以腹胀为突出症状，或伴有腹水、肝脾肿大等体征者，其中少数系一些少见疾病或特殊病例，我院......
视网膜色素变性(视网膜毯层变性)病因不明。有人提出无β脂蛋白血症、自体免疫、维生素A结合蛋白异常等有关。Gahlot(1967)等发现......
对已住院确诊的肝豆状核变性167例行家系调查,对尚存活的患者同胞作体检和铜氧化酶测定,检查了一级亲属30例的铜氧化酶。发现本组2......
作者报告了6例肝豆状核变性的电子计算机断层扫描(CT),5例“脑型”,1例“肝型”。全部通过生化检查和发现Kayser-Fleischer(K-F)......
威尔逊氏病首由神经病学医生威尔逊氏所描述,是铜代谢障碍的一种疾病,其特点为铜的含量过多和自体隐性遗传,神经性障碍和 Kayser-......
近年来随着神经电生理及放射影象学技术的迅速发展,发现脑干听觉诱发电位(BAEP)、CT及磁共振显象(MRI)对肝豆状核变性(HLD)的诊断......
本实验研究了不同浓度铜孵育对肝豆状核变性患者、杂合子及对照组离体培养皮肤成纤维细胞内铜含量的影响,发现经20μg/ml铜孵育12......
例1,女,12岁。因语言困难、流诞、震颤并进行性加重15个月入院。查体:精神好,张口流诞,不能言语,四肢震颤明显,肌张力高,腹软,肝......
肝豆状核变性黄炎白求恩医科大学第一临床学院（１３００２１）肝豆状核变性亦称为Ｗｉｌｓｏｎ病，是一种先天性钢代谢障碍性疾病。由于钢不能正常被组织所利用，沉......
铜代谢测定对肝豆状核变性诊断价值的探讨刘维强，李丽娜，白春祥兰州军区总医院检验科（兰州７３００５０）肝豆状核变性症又称Ｗｉｌｓｏｎ症，全称为“进行肝豆状核......
２０例肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者，男１１例，女９例。年龄１０～３７岁（平均２０±６．４岁）。口服二巯丁二酸（ＤＭＳＡ）７０ｍｇ／ｋｇ．ｄ，观察８周，结果表明：７例显效，１２例好转，１例无效，有效率达９５％。疗前与疗后１～８周２４ｈ尿铜比较......
青霉胺至今仍然是治疗肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,简称HLD)的主要药物。近年来对锌剂治疗HLD的研究有所增多,本......
为了探讨综合驱铜治疗对具有不同肝脾声像图分型的肝豆状核变性 ( HLD)患者胆汁排铜及肝脾声像图指标的影响。我们采用二巯丁二酸......
２７例肝豆状核变性的颅脑ＣＴ征宋宝珠李传富唐业斌陶文（安徽中医学院附属医院ＣＴ、ＭＲＩ中心合肥２３００３１）关键词：肝豆状核变性；电子计算机断层扫描中图法分类......
7例呈现肝病表现的肝豆状核变性全部发现角膜 K—F 环,其中4例做了铜蓝蛋白检测均明显降低,2例做了尿铜检测均明显高于正常。7例慢......
肝豆片治疗３２例肝豆状核变性的临床观察及其对体液微量元素的影响安徽中医学院神经病研究所（２３００３１）韩咏竹王训胡纪原胡文彬杨任民肝豆状核......
２８例肝豆状核变性患者采用二巯基丁二酸钠（Ｎａ－ＤＭＳ）静脉冲击疗法，成人剂量１．０～２．０ｇ／次，儿童０．５～１．０ｇ／次，共８周。结果：２６例临床症状改善，２例无效，以假性硬化型和肝豆状核变性......
肝豆状核变性首先由Wilson氏报告于1912年,故又称Wilson氏病。国内外资料及临床工作实践均表明,本病并不很少见。发病机理本病是......
Wilson病(WD)表现为暴发性肝衰竭(简称暴肝)者罕见.此型WD应与其他原因所致暴肝相鉴别,由于铜代谢异常并非WD的特异表现,亦可见于......
在1984年,铜代谢异常所致的肝病,除Wilson病外,尚需包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、其他类型的胆汁郁积综合征(CS)例如胆道闭锁、......
目的 观察锌盐治疗肝豆状核变性的效果及其不良反应。方法 对 36例患儿单独给予硫酸锌治疗(每次 10 0～ 30 0mg ,每天 3次 )。随访......
成人肝豆状核变性１例南昌市第一医院（３３０００８）杨文龙肝豆状核变性是一种伴随原发性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病。一般发病年龄在６～２０岁，２０岁......
为观察中西医结合治疗肝豆状核变性 (HLD)的疗效 ,采用中西药治疗 11例HLD患者 ,疗程 4周。结果 :3例显效 ,7例好转 ,1例无效 ,有......
对30例肝豆状核变性患者和30例健康对照者行听觉事件相关电位分析,并使用韦氏成人、儿童智力量表中国修订版(WAIS-CR)对肝豆状核变......
目的 比较和分析肝豆状核变性和病毒性肝炎患者铜代谢的差异及其临床意义。方法 肝豆状核变性和病毒性肝炎患者 ,分别进行病毒血......
最近研究发现,在餐后服用青霉胺较空腹服药时的血药浓度低。作者对影响青霉胺吸收的有关因素作了进一步研究,结果表明,食物、制酸......
22例确诊肝豆状核变性患者口服二巯丁二酸(DMSA)胶囊自身对照驱铜治疗4wk,剂量:成人4g/d,儿童2g/d,得出疗后平均24h尿铜(18±10μm......
