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对30例肝豆状核变性患者和30例健康对照者行听觉事件相关电位分析,并使用韦氏成人、儿童智力量表中国修订版(WAIS-CR)对肝豆状核变性患者进行认知功能测定.结果显示肝豆状核变性组听觉事件相关电位异常率70%,P300潜伏期比正常对照组延长(t=2.57,P＜0.01),韦氏智力量表认知功能评分低于90分者占68%.提示P300测定比临床认知能力测定更灵敏、更客观,且检测简便,可作为肝豆状核变性患者的一项有临床价值的检测手段。