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目的
分析儿童支气管桥(BB)畸形的临床和解剖形态特征,探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。
方法对2010年5月至2016年10月广州市妇女儿童医疗中心收治的23例BB患儿的临床特征、影像学改变、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。
结果1.本组患儿男15例,女8例;发病年龄0~4岁(发病年龄中位数为3.17个月)。2.临床表现主要为咳嗽(23/23例,100.0%)、反复喘息(20/23例,87.0%)、发绀(8/23例,34.8%)、喂养困难/体质量增长缓慢(6/23例,24.6%)等。3.根据Wells法分型Ⅰ型17例,Ⅱ型4例,另2例为前支气管桥。Ⅰ型和Ⅱ型病例中各有2例解剖形态结构不典型。4.合并支气管狭窄21例,以左主支气管起始部合并BB狭窄最为多见(5例),16例行支气管镜检查示支气管软化5例。合并心血管畸形16例(复合畸形11例),其中以左肺动脉吊带(SLPA)最常见(12例)。5.合并SLPA 12例中9例行肺动脉吊带矫治术,手术年龄为1个月~8岁,患儿术后4~17个月喘息等呼吸道症状逐步缓解或消失,余2例死亡,1例失访。
结论BB通常伴支气管狭窄/软化及心血管等其他器官畸形。临床症状严重度主要取决于是否并呼吸道狭窄/软化及其程度;需要联合多种影像检查才能做出完整的诊断评估。合并单纯SLPA患儿手术效果良好。