【摘 要】
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原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency dis-ease,PID)是一组主要由单基因突变导致免疫细胞数量和(或)功能异常的疾病.约1/4的PID患者合并自身免疫性疾病.PID自身免疫的临床表现多样,机制多样,治疗棘手;PID合并自身免疫是疾病预后不良因素.该文总结了最常见的PID自身免疫的临床表现、发病机制和治疗进展,旨在提高临床医师对该类疾病的认识,有助于早期诊治,防止与此有关的累积器官损伤,最终提高PID患者生活质量和预后.
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科,重庆400014
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原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency dis-ease,PID)是一组主要由单基因突变导致免疫细胞数量和(或)功能异常的疾病.约1/4的PID患者合并自身免疫性疾病.PID自身免疫的临床表现多样,机制多样,治疗棘手;PID合并自身免疫是疾病预后不良因素.该文总结了最常见的PID自身免疫的临床表现、发病机制和治疗进展,旨在提高临床医师对该类疾病的认识,有助于早期诊治,防止与此有关的累积器官损伤,最终提高PID患者生活质量和预后.
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