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目的 探讨提高肺滑膜肉瘤诊断、治愈率的方法.方法 选择1例肺滑膜肉瘤患者,同时结合2012年10月中国期刊全文数据库收录发表的80例资料较为完整的肺原发性滑膜肉瘤患者进行回顾性研究,分析其主要临床表现、影像学特点,根据病理学、免疫组化特点及分子生物学对其进行诊断及鉴别诊断,以减少误诊.结果 81例肺原发性滑膜肉瘤患者中,男40例,女41例.主要临床表现有胸痛、呼吸困难、咯血及咳嗽.个别病例无任何不适.全部病例均进行手术治疗.术前均未确诊,最终依赖病理、免疫组化支持诊断.结论 肺原发性滑膜肉瘤临床表现不一,影像学检查具有相对特征表现,易与其他肺部肿瘤或炎性反应混淆;确诊需依靠病理、免疫组化和融合基因检测.手术切除是主要的治疗方法,切除不完全者预后差。