异位促肾上腺皮质激素综合征行双侧肾上腺切除术一例

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病史摘要

患者,女性,54岁,因"体重增加、月经量减少8个月,高血压4个月"就诊。查血皮质醇昼夜节律消失,血皮质醇、促肾上腺皮质激素释放激素升高;大小剂量地塞米松抑制试验均无法抑制。垂体增强核磁、岩下窦采血 去氨加压素兴奋试验及正电子发射计算机断层显像显像未见异常。

症状体征

患者体重增加、月经量减少、乏力、双眼胀痛等;体征:血压最高200/95 mmHg,满月脸,双眼球结膜水肿,唇上及颏下小须,水牛背、锁骨上脂肪垫,皮肤菲薄,向心性肥胖,双下肢近端肌力4级。

诊断方法

结合患者病史、高皮质醇血症相关症状和体征,内分泌化验、内分泌功能试验,及垂体和肾上腺影像学检查。

治疗方法

手术切除双侧肾上腺。

临床转归

术后高皮质醇血症缓解,糖皮质激素替代治疗中,定期随访以寻找分泌ACTH的病灶。

适合阅读人群

泌尿外科;内分泌科;心内科;妇产科;皮肤科

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