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目的 报道1例原发胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并急性髓系白血病患者,提高对该类疾病诊治及预后的认识.方法 回顾性分析该例患者的诊治经过,并复习相关文献.结果 该患者经胃镜及病理活检确诊为胃弥漫大B细胞淋巴瘤,经骨髓涂片、免疫分型、基因检测等确诊合并急性髓系白血病,给予含利妥昔单抗并兼顾髓系淋系的联合化疗治疗,病情短暂缓解,因感染失去移植机会.之后患者急性白血病复发,且bcr/abl基因阳性,加用伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂治疗,终因衰竭死亡.结论 原发胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并急性髓系白血病非常少见,无标准治疗方案,疗效较差,部分患者可因异基因造血干细胞移植受益.