贲门失驰缓症（achalasia of cardiai，AC）的病因迄今不明，一般认为是因神经肌肉功能障碍所致。食管壁蠕动和张力减弱，食管末端括约肌不能松弛，食物滞留于食管腔内，逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。AC是一种少见病，欧美较多见，其发病率每年约为1/10万，男女发病率相似。虽然AC的诊断通常是在中老年，但其发病存在一定的年龄跨度［1］。AC多数情况下是原发的，但也存在罕见的遗传病例［2］。其主要的临床症状是吞咽困难（通常对固液体都表现为吞咽困难），其他的症状包括胸痛、反流、烧心、咳嗽与体重减少。患者晚期可能会发展为营养不良。AC动态造影可见食管的推进性收缩波消失，其收缩具有紊乱及非蠕动性质；食管下端括约肌（lower esophageal sphincter,LES）不随吞咽松弛，而呈间断开放，可见少许造影剂从食管漏入胃内。钡剂充盈时，食管体部，尤其是其远端明显扩张，末端变细呈鸟嘴状。这种影像学表现是AC的典型特征，但其临床诊断需采用食管测压法。食管测压最突出的表现是LES不随吞咽松弛，一般表现为LES高压、食管蠕动紊乱。高分辨率测压法描绘了各种亚型AC的特点［3］。