口服二巯丁二酸对肝豆状核变性临床疗效及尿铜的影响

来源 :临床神经病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:Lynn_lin
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20例肝豆状核变性(HLD)患者,男11例,女9例。年龄10~37岁(平均20±6.4岁)。口服二巯丁二酸(DMSA)70mg/kg.d,观察8周,结果表明:7例显效,12例好转,1例无效,有效率达95%。疗前与疗后1~8周24h尿铜比较,结果显示:疗后各周及疗后总平均尿铜值均显著高于疗前。其尿排铜增高与临床疗效相一致。治疗期6例出现齿龈出血、皮下瘀斑外,未见其他副反应。说明DMSA是治疗HLD的一种较理想的驱铜药物。 20 patients with hepatolenticular degeneration (HLD), 11 males and 9 females. Ages 10 to 37 years (average 20 ± 6.4 years). Oral thioglycolic acid (DMSA) 70 mg / kg. d, observed for 8 weeks, the results showed that: 7 cases markedly improved, 12 cases improved, 1 case ineffective, the effective rate was 95%. Urine and copper were compared 24h before and after treatment 1 to 8 weeks, the results showed: after treatment, the average urinary copper in each week and after treatment were significantly higher than before treatment. Urinary copper increased its clinical efficacy consistent. 6 cases of treatment of bleeding gums, subcutaneous ecchymosis, no other side effects. DMSA is an ideal copper-driving drug for the treatment of HLD.
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