【摘 要】
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病史摘要患者，女性，45岁，右利手，主因"四肢麻木伴发热20d，左侧肢体无力2d。"就诊，患者否认高血压、心脏病、糖尿病史，无吸烟、饮酒史，无家族遗传史，职业为农民，既往有口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤红斑及双眼相继视力下降病史。2021年7月8日无明显诱因出现肢体麻木、发热，头痛，期间就诊于发热病房、肿瘤病区，除外中枢神经系统感染及肿瘤后转入神经内科病区。症状体征患者有右下肢麻木、头痛和间断发热，此后逐渐进展为四肢麻木，后出现左侧肢体无力，体格检查可见口腔及外阴有黏膜溃疡灶，神志清楚，精神差，言语略欠清
【机 构】
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新疆维吾尔自治区人民医院神经内科，新疆维吾尔自治区乌鲁木齐市 830000新疆维吾尔自治区人民医院神经内科，新疆维吾尔自治区乌鲁木齐市 830000新疆维吾尔自治区人民医院神经内科，新疆维吾尔自治区乌
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病史摘要患者，女性，45岁，右利手，主因"四肢麻木伴发热20 d，左侧肢体无力2 d。"就诊，患者否认高血压、心脏病、糖尿病史，无吸烟、饮酒史，无家族遗传史，职业为农民，既往有口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤红斑及双眼相继视力下降病史。2021年7月8日无明显诱因出现肢体麻木、发热，头痛，期间就诊于发热病房、肿瘤病区，除外中枢神经系统感染及肿瘤后转入神经内科病区。
症状体征患者有右下肢麻木、头痛和间断发热，此后逐渐进展为四肢麻木，后出现左侧肢体无力，体格检查可见口腔及外阴有黏膜溃疡灶，神志清楚，精神差，言语略欠清。左眼完全失明，右眼约0.5米仅可见指动，左眼瞳孔不清，右眼瞳孔直径2.5 mm，对光反射灵敏。其余颅神经未见阳性体征。四肢肌张力正常，左上肢肌力V-级，左下肢肌力Ⅳ-级，右上肢肌力Ⅴ级，右下肢肌力Ⅳ级。腹股沟平面以下针刺觉减退，四肢共济运动欠稳准，双侧腱反射活跃，左下肢踝阵挛阳性，双侧Babinski征、Chaddoc征阳性。
诊断方法根据患者症状、体征，结合病史及影像学检查，按照2018年MOG抗体相关的脑脊髓炎诊断标准和1990年贝赫切特综合征的ISG诊断标准，确诊为MOG抗体相关的脑脊髓炎和贝赫切特综合征。
治疗方法免疫球蛋白0.4g/kg/天治疗5天，甲泼尼龙1000mg/d冲击治疗，每3天减半。减量至120mg/d时，加用吗替麦考酚酯0.25g/次，2次/d，同时加用秋水仙碱0.5mg/次，1次/d联合环磷酰胺0.2g/次，2次/周。其中吗替麦考酚酯逐渐加量至0.5g/次，2次/d。
临床转归随访1个月，患者四肢肌力已恢复至V级，可正常行走1公里以上。随访2个月，患者已完全恢复至此次发病前生活，复查头颅影像较前对比，颅内病灶明显缩小且无强化。但很可惜的是，患者的视力无法恢复。
适合阅读人群神经科；风湿免疫科
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病史摘要本病例发现四肢关节伸面多发黄色肿物5年余，病理证实为黄色瘤，伴血清低密度脂蛋白-胆固醇、总胆固醇升高，LDLR基因和ApoB基因突变。症状体征四肢关节伸面多发黄色肿物5年余，进行性增大，质软，无压痛，心脏听诊无杂音，肝脏质软，无增大。诊断方法血清低密度脂蛋白-胆固醇升高至16.1mmo/L、总胆固醇升高至18.86mmol/L，黄色肿物手术切除病理证实为黄色瘤，有家族高血脂病史，排除其他原因引起血脂升高，基因测序证实LDLR基因和ApoB基因各有杂合错义突变以及LDLR基因杂合缺失突变。治疗方法服
病史摘要患者男，64岁。胸憋气短1个月余，加重伴双下肢浮肿1周。患者3年前于外院行肠道间质瘤切除术，具体发病部位与期间用药情况不详。症状体征双下肢浮肿。诊断方法经超声心动图及冠脉CT显示右心室占位。遂行心脏肿瘤切除术，送病理检查结果示：胃肠间质瘤右心室转移。治疗方法行心脏肿瘤切除术。临床转归患者术后6个月死亡。适合阅读人群病理科；心脏外科；消化科
病史摘要患者，女，52岁，双侧甲状腺多发性微小乳头状癌切除术后3月余，入我科行碘131治疗。症状体征颈软、无抵抗，气管居中，颈动脉搏动未见异常，颈静脉未见异常，肝颈静脉回流征阴性，甲状腺未触及，颈前胸骨切迹上两横指可见术后瘢痕，长约5cm。心肺腹未见明显异常，双下肢无水肿。诊断方法完善甲状腺静态显像、颈部B超、血尿便常规、甲功等相关检查。患者于服碘后第3天行全身碘扫，提示颈前弥漫性高度摄取碘。治疗方法给予患者碘[131I]化钠口服溶液100mCi清甲治疗，治疗期间给予支持治疗。临床转归随访患者服碘1个月后
病史摘要患者，男，15岁，接种疫苗后20余天出现发热，最高40℃，抗炎治疗1周无效。后患者住院期间出现血小板进行性下降。一般检查示红细胞减少，血红蛋白、纤维蛋白原降低。LDH、铁蛋白、sCD25升高，影像学检查示脾大、全身淋巴结肿大，病理学淋巴结急性T区增生。症状体征患者持续高热十余天伴全身淋巴结肿大，脾大，一过性风团样皮损。诊断方法血清学、骨髓细胞学、影像学、病理学方法综合诊断。治疗方法静脉注射免疫球蛋白、依托泊苷、地塞米松，抗感染 支持治疗。临床转归临床症状减轻，有无远期复发待长期随访(目前随访1个月
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