目的:研究CHD合并IE患者临床特点、基础先心种类、病原学特点及死亡危险因素等,更新对本病的认识,对降低死亡率及临床诊疗提供参考。方法:采用回顾性分析方法,分析2006年6月-2018年6月先天性心脏病合并IE的临床表现、基础先心种类、病原学特点及治疗效果,并对感染性心内膜炎进行死亡危险因素分析。结果:纳入的48例患儿中,男女性别比例为1.18:1;年龄中位数为5岁5月。其中大于3岁患儿29例,小于3岁患儿19例。本研究患儿有38例有发热,中高热为主,24例体温大于39.0℃。其他临床表现主要表现为咳嗽(33例)、气促(22例)、乏力(11例)、呼吸困难(3例)、心悸(2例)。最常见的体征为心脏杂音(33例,68.8%),其次为肝脏增大(31例,64.6%),脾脏肿大(11例,22.9%),最常见的并发症为心功能不全(18例,38.8%)、镜下血尿或蛋白尿(10例,20.8%)、栓塞事件(10例,20.8%)。48例患儿中基础先天性心脏病占比最大的是VSD(10例,20.8%),其次是VSD合并ASD(8例,16.7%)。超声心电图阳性40例(83.3%),赘生物大小范围为0.8mm-36.6mm,平均大小为(10.6±5.5)mm,19例患儿赘生物>10mm。血培养阳性18例(37.5%),金黄色葡萄球菌居首位(5例,27.8%)。本研究患儿单纯抗感染治疗22人,余26例在体外循环下均行外科手术治疗,随访期内复发8例,失访4例,存活35例,死亡9例,死因主要为严重心力衰竭、肺栓塞及严重感染。对本研究进行单因素logistic回归分析,结果显示心功能不全、栓塞、手术治疗及C反应蛋白>100mg/L与死亡的发生相关(P<0.05),心功能不全是CHD合并IE患儿发生死亡事件的独立危险因素(P<0.05)。结论:总结纳入的48例CHD合并IE患儿的临床特征,结果示VSD为CHD合并IE最常见的基础先心病种类,血培养金黄色葡萄球菌居首位。发生死亡的危险因素为心功能不全、栓塞、手术治疗及C反应蛋白>100mg/L;其中心功能不全为独立危险因素。CHD合并IE早期诊断、合理使用抗生素,结合早期外科手术可以取得良好的治疗效果。积极分析IE患者的临床特征、病原菌及耐药性以尽快创造手术条件,根据死亡危险因素针对性采取预防措施,对CHD合并IE患儿的诊治有重要的意义。