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目的:通过对各类型右室流出道梗阻畸形（right ventricular outflow tract obstruction,RVOTO）胎儿进行超声心动图研究,分析RVOTO胎儿心脏结构改变引起的血流动力学变化,同时采用二维斑点追踪技术（two-dimensional speckle tracking imaging,2D-STI）评价相应的心肌力学改变,旨在更加全面、深入地揭示各类型RVOTO胎儿循环特点及心脏功能改变,探讨超声心动图联合新技术评价胎儿先心病的临床应用价值。方法:收集2013年1月～2020年12月于中国医科大学附属第一医院及盛京医院经产前超声心动图检查诊断为RVOTO的单胎胎儿110例（孕龄20～34周,平均孕龄26.8±3.3周）,并根据否合并非限制性室水平分流分为A、B两组。收集与病例组胎龄相匹配的正常对照组单胎胎儿135例。应用多普勒超声心动图检测胎儿肺动脉、动脉导管（DA）、静脉导管（DV）、大脑中动脉（MCA）和脐动脉（UA）血流并测量相关参数,包括:肺动脉瓣上峰值流速（PVmax）、血流加速时间（ACT）、射血时间（ET）;DV的心室收缩期峰值流速（Vs）、心室舒张早期峰值流速（Vd）、心房收缩期峰值流速（Va）及静脉峰值流速指数（PVIV）;MCA搏动指数（MCA-PI）、UA搏动指数（UA-PI）,计算脑胎盘血流搏动指数比（CPR）。应用二维超声心动图测量肺动脉瓣环（PA）与主动脉瓣环（AO）内径,计算PA/AO比值、PA Z-评分。比较A、B病例组与孕龄相匹配对照组胎儿各血流动力学参数的差异。根据以上RVOTO胎儿血流动力学参数研究结果及相关研究结论,进一步根据是否存在PA/AO<0.6或PA Z-评分<-3且动脉导管血流逆向灌注将病例A组分为重度RVOTO组与轻中度RVOTO组,根据胎儿肺动脉瓣形态、启闭情况并结合相关超声心动图表现,将病例B组分为重度RVOTO组与轻中度RVOTO组。应用2D-STI分析软件对重度RVOTO组、轻中度RVOTO组与对照组胎儿标准四腔心切面二维动态图像进行后处理分析,获得左、右心室壁各节段以及整体的纵向收缩期峰值应变（S）、收缩期峰值应变率（SRs）及舒张期峰值应变率（SRd）,并获得左心室侧壁与右心室游离壁的应变-时间曲线,计算左、右心室间收缩同步性参数。应用二维Simpson法测量胎儿左心室射血分数（LVEF）,应用二维面积变化法测量右心室面积变化分数（RVFAC）。比较重度RVOTO组、轻中度RVOTO组与孕龄相匹配对照组胎儿二维超声及2D-STI获得的心功能参数差异。结果:1.病例组中92例（83.6%）、正常对照组中115例（85.2%）胎儿获得本研究所需全部超声数据。2.A、B组RVOTO胎儿PA/AO均较孕龄相匹配的对照组胎儿减小（P<0.01）,PA Z-评分绝对值均较对照组增大（P<0.01）;除肺动脉闭锁胎儿外,病例组PVmax较对照组加快（P<0.01）,ACT和ET较对照组缩短（P<0.01）。3.A、B组各有16例RVOT胎儿出现动脉导管内血流逆向灌注。4.A组54例RVOTO胎儿中:（1）伴有PA/AO<0.6或PA Z-评分<-3且动脉导管血流逆向灌注的15例重度RVOTO胎儿与孕龄相匹配的39例轻中度RVOTO胎儿及对照组胎儿相比,其DV、MCA及UA血流变化显著,表现为DV-Va减低,DV-PVIV升高（P<0.05）;MCA-PI、CPR减低,UA-PI升高（P<0.05）。（2）轻中度RVOTO胎儿与孕龄相匹配的对照组胎儿相比,MCA-PI、CPR减低,UA-PI升高（P<0.05）;DV血流频谱参数均无明显差异（P>0.05）。5.B组38例RVOTO胎儿中:（1）16例肺动脉重度狭窄或闭锁胎儿与孕龄相匹配的22例肺动脉轻中度狭窄胎儿及对照组胎儿相比,其DV、MCA、UA及DA血流变化显著,表现为DV-Va明显减低（P<0.01）,其中12例出现DV舒张末期血流反转或消失,同时DVPVIV升高（P<0.01）;MCA-PI、CPR减低,UA-PI升高（P<0.05）,且均出现动脉导管内血流逆向灌注。（2）肺动脉轻中度狭窄胎儿DV-Va较孕龄相匹配的对照组胎儿减低,DV-PVIV升高（P<0.05）,MCA-PI、UA-PI、CPR与对照组无明显差异（P>0.05）,动脉导管内血流方向均正常。6.115例正常胎儿左、右心室心肌力学特征:（1）左心室壁各节段间纵向S、SRs及SRd均无统计学差异（P>0.05）;右心室游离壁各节段间纵向S、SRs由基底段至心尖段依次递减（P<0.05）,而各节段间纵向SRd无统计学差异（P>0.05）。（2）左、右心室壁GLS均与孕龄呈正相关,左、右心室壁GLSRs、GLSRd均与孕龄无相关性。（3）左、右心室壁GLS、GLSRs及GLSRd均无统计学差异（P>0.05）。（4）心室间收缩期同步性参数正常参考范围为9.24±4.48ms（2～22ms）,且与孕龄无相关性。7.92例RVOTO胎儿左、右心室心肌力学参数:（1）2D-STI显示重度RVOTO胎儿左、右心室壁GLS、GLSRs及GLSRd均较孕龄相匹配的轻中度RVOTO胎儿及对照组胎儿减低（P<0.05）,但二维Simpson法测量重度RVOTO胎儿LVEF与其余两组无差异（P>0.05）。重度RVOTO胎儿心室间收缩同步时间差明显大于其余两组（P<0.05）,存在心室间收缩不同步。（2）轻中度RVOTO胎儿仅右心室壁GLSRd较孕龄相匹配的对照组胎儿减低（P<0.05）,左、右心室壁整体纵向GLS、GLSRs及左心室壁GLSRd与对照组胎儿相比,均无统计学差异（P>0.05）。轻中度RVOTO胎儿心室间收缩同步时间差与对照组无差异（P>0.05）。8.多因素Logistic回归分析结果显示PA/AO<0.6与动脉导管血流逆向灌注与RVOTO胎儿左、右心室壁GLS减低显著相关。PA/AO<0.6预测A组RVOTO胎儿右心室与左心室收缩功能不全的ROC曲线下面积分别为0.860（95%CI:0.757,0.962）,0.801（95%CI:0.672,0.930）;敏感度、特异度分别为88.9%、66.7%与83.8%、58.8%。PA/AO<0.6预测B组RVOTO胎儿右心室与左心室收缩功能不全的ROC曲线下面积分别为0.707（95%CI:0.515,0.866）,0.703（95%CI:0.526,0.881）;敏感度、特异度分别为76.2%、58.8%与76.0%、38.5%。结论:1.对RVOTO胎儿DA、UV及MCA、UA血流变化进行综合评价可以更加全面地反映其血流动力学改变:当RVOTO胎儿为重度梗阻或不合并非限制性室水平分流时,DV血流频谱变化显著;动脉导管血流逆向灌注可提示RVOTO胎儿梗阻程度;当RVOTO胎儿脑血流氧饱和度降低或血流量减少时,通过代偿性脑动脉扩张与脐动脉收缩保证脑血流灌注。2.重度RVOTO胎儿左、右心室收缩及舒张功能均减低,且存在心室间收缩不同步。轻中度RVOTO胎儿仅出现右心室舒张功能减低。3.PA/AO<0.6可较敏感预测伴有室水平非限制性分流的RVOTO胎儿左、右心室收缩功能不全,对室间隔完整的RVOTO胎儿左、右心室收缩功能不全预测效能有限。4.2D-STI技术获得的心室整体纵向应变、应变率参数较传统二维超声可更加敏感地反映胎儿心室功能早期变化。2D-STI技术评价胎儿心室间收缩期同步性可反映胎儿心室收缩功能。