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目的先天性感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss，SNHL）在新生儿中的发病率约为0.1%~0.3%。聋儿因无法感知外界声音，直接影响其言语、认知及情感的发育，严重阻碍患儿的学习和成长。人工电子耳蜗植入术（cochlear implantation，CI）虽然能够让患儿重新获得听力，但术后患儿语言恢复难以预测。本研究旨在聋儿CI术后言语恢复水平与术前脑灰质体积相关性研究，尤其是听觉、语言及视觉等相关脑区皮层发育对CI术后言语恢复的重要意义。方法本研究对象聋儿140例，均为双侧极重度先天性感音神经性耳聋，年龄范围0~9岁，平均年龄4.0岁。受试者行头颅内听道常规T2WI扫描及快速扰相梯度回波采集3D全脑结构像，140例聋儿行人工电子耳蜗术后6个月言语可懂度分级标准（speech intelligengibity rating，SIR）评估。基于体素形态学的方法（voxel basedmorphometry，VBM）研究先天性感音神经性耳聋患者脑灰质体积与聋儿电子耳蜗植入术后言语恢复水平相关性。结果（1）140例先天性感音神经性耳聋患者按耳蜗植入术后言语可懂度随访结果分为3组，组间年龄无明显差异性。单因素ANOVA分析脑灰质总容积与聋儿耳蜗植入术后言语恢复水平无显著相关性。（2）ANOVA及组间多重比较分析显示聋儿术后言语恢复水平与脑灰质容积显著差异性脑区有：左侧颞上回及颞中回后部、左侧后扣带回、右侧后扣带回、右侧顶下小叶，左侧楔叶，右侧楔叶、两侧额下回三角部，左侧扣带皮层腹节，两侧枕叶。（3）140例聋儿线性相关分析显示先天性感音神经性耳聋患者人工电子耳蜗植入术后言语可懂度与术前脑灰质容积显著相关的脑区有：左侧颞上回及颞中回后部、左侧后扣带回、右侧后扣带回，右侧顶下小叶，右侧楔叶。未见显著负相关性脑区。结论（1）先天性感音神经性聋儿耳蜗植入术后言语恢复水平与听觉、语言及视觉中枢相关脑区灰质体积显著相关，术前聋儿相关脑区灰质体积越大，其耳蜗植入术后言语恢复愈好。（2）后扣带回体积与聋儿术后言语恢复水平显著相关，表明脑默认网络结构与聋儿语言恢复及听觉、视觉、语言整合有关。目的人工电子耳蜗植入术的快速发展让部分先天性耳聋患者告别了无声世界，但聋儿耳蜗植入术后听觉及言语的恢复程度受不同因素的影响，本研究借助MRI探讨不同耳蜗植入年龄、内耳畸形与聋儿人工耳蜗植入术后听觉及言语恢复相关性，为聋儿提供有效的术前评价及疗效预估提供客观参考。方法选择我院收治的有详细病史资料的84例先天性耳聋患儿，男50例，女34例，年龄最小8个月，最大6岁，平均年龄3.5岁，0~2岁41例，2~4岁24例，4~6岁19例，均为极重度双侧感音神经性耳聋，听觉脑干诱发电位（Auditroy BrainStem，ABR）均大于90db HL以上，佩戴助听器无效，准备行人工电子耳蜗植入术入院。84例聋儿均行常规头颅内听道MRI检查，患者的影像学检查结果、耳蜗植入年龄及CI术后听觉行为分级标准（Categories ofAuditory Performance， CAP）及言语可懂度分级标准评分进行列表，统计分析不同内耳畸形聋儿术后听力及言语恢复水平。结果（1）84例聋儿常规MRI检查结果显示56例聋儿内耳无明显畸形，7例聋儿脑白质发育异常，血管压迫前庭蜗神经3例（左侧2例，右侧1例）。大前庭导水管综合征聋儿18例，其中3例合并半规管发育不良。耳蜗及半规管发育不良8例，蜗神经及前庭神经发育不良2例，其中前庭耳蜗神经不发育1例（右耳）伴双侧内听道狭窄，内听道内仅见面神经。（2）不同耳蜗植入年龄与聋儿听觉及言语恢复水平无明显相关性，但耳蜗植入年龄越早，聋儿术后听觉及言语水平恢复的个体差异性越小。（3）56例无明显内耳畸形与28例内耳畸形组聋儿术后随访，两组间耳蜗植入术后CAP及SIR评分比较，差异有统计学意义，即无明显内耳畸形聋儿在耳蜗植入术后听觉及言语恢复存在优势。（4）无明显内耳畸形组与大前庭导水管综合征组在聋儿耳蜗植入术后听觉及言语恢复无明显差异。结论（1）对耳聋患者，行头颅磁共振常规T2梯度回波及内耳三维快速稳态自由进动梯度回波序列扫描，能够明确诊断聋儿有无内耳畸形、内耳畸形类型，并且对于大前庭导水管综合征类型聋儿，能够选择合适耳蜗植入耳，降低手术风险。（2）无明显内耳畸形聋儿其人工电子耳蜗植入术后听力及言语恢复优于有内耳畸形聋儿，但聋儿耳蜗植入术后听力及言语的恢复与耳蜗植入年龄无显著相关性。