一、研究背景及目的:移植后淋巴组织增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder,PTLD)是发生于实体器官移植(solid organ transplant,SOT)及造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplant,HSCT)受者的一种从良性淋巴细胞瘤样增生至侵袭性、致死性的恶性淋巴瘤的一类异质性病变。PTLD的发病机制尚未完全明确,可能与长期医源性免疫抑制、EB病毒(epsteinbarrvirus,EBV)感染、移植器官种类和基因等因素相关。PTLD发生率偏低,可发生于移植后的任何时间,且临床表现多样化,可累及全身各个系统及器官,确诊有赖于病理活检。PTLD起病后进展迅速,预后不良,是影响移植受者长期生存及生活质量的严重并发症之一。目前治疗方案主要包括免疫抑制剂减量、利妥昔单抗免疫治疗、化疗、放疗和手术等,但暂无统一治疗标准。本研究回顾性分析我中心病理确诊PTLD患者的临床资料,并对相关文献进行复习,为PTLD的诊治提供理论依据以及临床经验。二、方法选择2001年1月至2017年9月在南方医科大学南方医院就诊的肾移植受者及造血干细胞移植受者,根据2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类确诊PTLD的病例。分析2组患者的一般资料、临床表现、病理特点、影像学表现以及实验室检查表现等差异,分析PTLD的特点、治疗效果以及影响其生存预后的因素。三、结果2001年1月至2017年9月,本中心经病理确诊PTLD移植受者27例,分为肾移植(kidney transplant,KT)组 PTLD(n=11)及造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplant,HSCT)组 PTLD(n=16)。KT 组及 HSCT 组 PTLD 发病率分别为 0.5%和 1.1%。KT-PTLD 较 HSCT-PTLD 发病年龄高(54.9±11.8 岁 VS 30.5±10.7 岁,P<0.01),且发生时间更晚(105.1 个月 VS 3.1 个月,P<0.01)。KT组起病以淋巴结外侵犯多见,病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤及其亚型(淋巴瘤样肉芽肿病);HSCT组起病以淋巴瘤样症状为主,病理表现多样(包括早期病变、多形性病变、单形性病变和经典霍奇金淋巴瘤样PTLD)。KT组EBV感染率较HSCT组低(36.4%VS81.3%,P<0.05)。27例患者中,死亡13例,复发或进展3例。27例PTLD患者5年总生存率为46.8±10.5%,中位生存时间为35.0个月。Kaplan-Meier生存分析提示,ATG的应用、发病前曾发生排斥反应及aGVHD和高ECOG评分等是影响PTLD预后的相关因素。四、结论KT-PTLD多为迟发型,淋巴结外侵犯多见,病理类型多为弥漫性大B细胞淋巴瘤;HSCT-PTLD以早发型为主,EBV感染率高,病理表现多样。PTLD发展迅速,预后差。移植受者ATG的使用、发病前发生急性排斥反应或aGVHD和体力状态差与PTLD的预后相关。