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[目的]探讨自身免疫性皮肤病合并深部真菌感染的住院患者的临床特征,为此类患者的诊治提供循证学依据,以指导临床诊治。[方法】对2014年10月-2017年10月期间我科住院的自身免疫性皮肤病患者,用EpiData软件进行临床资料的录入并筛选出符合深部真菌感染的患者进行归纳分析和菌种鉴定及体外药敏实验。[结果]1.一般情况:共有652例自身免疫性皮肤病患者,女性435人，男性217人,其中75例合并深部真菌感染,女性为52人,男性为23人,男女比例均约为1:2。年龄主要集中在30-60岁,SLE有29例,大疱类疾病15例,皮肌炎、重型药疹各9例,银屑病4例,重叠综合征3例,类风湿性关节炎、过敏性紫癜各2例,系统性硬皮病、MCTD各1例;2.标本来源:75例患者中,口腔分泌物为44例(58.67%),痰及大便各15例(20.00%),小便1例(1.33%),感染部位主要为口腔,临床特征及影像学表现无明显特异性；3.感染的菌种:白念珠菌61例(81.33%),热带念珠菌5例(6.67%),近平滑念珠菌3例(4.00%),光滑念珠菌及都柏林念珠菌各有2例(2.67%),克柔假丝酵母菌1例(1.33%)，曲霉菌属有1例(1.33%);4.75例患者中49例(65.33%)合并细菌感染,16例同一部位发生细菌及真菌感染,10例发生多系统真菌感染；5.用药情况:75例患者中有70例患者使用了激素(93.33%),17例甲泼尼龙<40mg,45例使用量在40mg到80mg之间,2例使用量为120mg，2例为250mg,4例使用量为500mg。36例患者用过免疫抑制剂,29例患者使用过硫酸羟氯喹;6.体外药敏实验:白念株菌对AMB敏感率96.72%,对5-FC、FCA、ITR、VOR敏感率分别为95.08%、90.16%、83.61%、95.08%,耐药率分别为 1.64%、6.56%、8.20%、1.64%;热带念珠菌对5-FC、AMB、VOR的敏感率为100%,对FCA敏感率、耐药率为40%、20%,对ITR敏感率、耐药率均为40%;近平滑念珠菌对5-FC、AMB、FCA、ITR敏感率为100%,对VOR敏感率为66.67%、耐药率为33.33%;光滑念珠菌、克柔假丝酵母菌对5-FC、AMB、FCA、VOR敏感率为100%,光滑念珠菌对ITR1例耐药,克柔假丝酵母菌对ITR1例中介;都柏林念珠菌对5-FC、AMB、FCA、ITR、VOR敏感率为1000%；7.治疗及转归:自身免疫性皮肤病合并深部真菌感染的75例患者有71例患者使用了氟康唑治疗,有效率为91.54%，其中62例患者完全缓解,3例部分缓解;有5例使用伏立康唑治疗,2例完全缓解;1例使用两性霉素B治疗死亡。[结论]1.我科自身免疫性皮肤病合并深部真菌感染的患者发生率为11.5%，其中以SLE患者为多,女性多于男性,年龄以30-60岁为多;2.感染部位以口腔为主,其次为呼吸道、消化道;3.致病菌以白念珠菌为主;4.自身免疫性皮肤病合并深部真菌感染的患者中多数合并细菌感染、多数为单系统感染;5.自身免疫性皮肤病合并细菌感染、使用激素及免疫抑制剂治疗的患者,深部真菌感染的几率增加;6.我科菌种对AMB、5-FC的敏感度高,对唑类药物的耐药性明显低于其他报道;7.我科自身免疫性皮肤病合并深部真菌感染的患者经抗真菌治愈后有效率高,氟康唑仍为有效的抗真菌药物,可作为抢先治疗及经验治疗的首选药物