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目的分析在南昌大学第一附属医院神经外科接受颅内外血管重建术的烟雾病患者临床特征,随访观察烟雾病术后疗效;探讨江西地区烟雾病发病类型、年龄分布、性别比例等临床特征以及术后疗效问题。方法收集2009年11月至2016年1月年在南昌大学第一附属医院神经外科行颅内外血管重建术的558例烟雾病患者信息,病例均来自省内南昌市及其周边地区。对其临床特征进行统计分析,对其手术疗效进行长期随访分析。结果558例纳入研究的病例,平均年龄46.4±9.8岁。男性267例,女性291例,男女比例为1:1.1。其中出血型102例(18.3%),非出血型456例(81.7%)。所有患者年龄分布呈现双峰状态,一个是4-10岁儿童期,另一个是40-50岁中年时期。其中,出血型患者有3个发病高峰年龄,分别是31-35岁、38-45岁、49-51岁。缺血型高发年龄一个是4-10岁儿童期,另一个是40-50岁中年时期。烟雾病常见合并疾病有高血压病(20.6%),糖尿病(3.0%),高脂血症(2.0%);5%烟雾病合并动脉瘤,其中前交通动脉瘤最常见。非出血型烟雾病患者首发症状有:TIA(49%),头痛头晕(33.6%),肢体运动、感觉障碍(27.6%)、语言功能障碍(5.3%)、癫痫(4.3%)、视物模糊(3.7%)精神异常(2.7%)。脑出血好发部位依次是脑室(51%),基底节(36.3%),颞叶(4.9%),SAH(4.9%)。手术后平均随访14±8个月,非出血型烟雾病11.4%症状完全缓解,77.0%患者症状部分缓解,10.2%患者症状无明显变化,1.4%症状加重或死亡;出血型患者有4.8%再发脑出血,余未再发脑出血。结论1、烟雾病患者中女性患者比男性稍多,但在出血型中男女发病无明显差别;烟雾病存在高发年龄段;最常见合并症有高血压病,糖尿病,高脂血症。5%烟雾病合并动脉瘤,其中前交通动脉瘤最常见;非出血型烟雾病最常见的临床症状是TIA和头部不适;出血型烟雾病以脑室出血最常见。2、手术治疗对于出血型和非出血型烟雾病都有一定疗效。