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[目的]探讨高白细胞急性髓系白血病(Hyperleukocytic acute myeloid leukemia, HAML)病例的临床特征和预后,并分析与同期非高白细胞急性髓系白血病(non-Hyperleukocytic acute myeloid leukemia, NHAML)病例的差异。[方法]观察随访66例HAML (WBC≥100×109/L)病例(非M3型),分析并发症、早期死亡(early death, ED)、治疗反应、远期预后等,并与随机选择的同期202例NHAML (WBC<100×109/L)病例(非M3型)进行比较。计量资料分析采用t检验或秩和检验,计数资料分析采用χ2检验,生存分析采用Kaplan-Meier极限乘积法。[结果]1、临床特点：1998年1月1日至2008年12月31日,初诊HAML病例共计66例,中位年龄38.5(15-83),其中男36例,女30例,男女比例1.2:1。FAB分型为：M14例,M2 10例,M4 9例,M4EO 3例,M5a 9例,M5b 31例,以M4/M5型为主,占78.8%。随机抽取初诊NHAML病例202例,中位年龄38.0(16-68),其中男107例,女95例,男女比例1.13：1。FAB分型为：M0 1例,M1 5例,M2 85例,M417例,M4EO 10例,M5a 7例,M5b 65例,M6 12例,其中M2型占42.1%,M4/M5型占49.0%。2、HAML病例并发症：HAML病例发生脾脏肿大、淋巴结肿大、低钾血症、出凝血异常、感染、肺白细胞瘀滞的几率高于NHAML病例(P<0.05)。3、HAML病例FAB分型特点：HAML病例中78.8%为M4/M5型AML,其完全缓解(CR)率低于非M4/M5型HAML病例(P<0.05),二组间并发症发生率、3年无病生存(DFS)、3年总生存(OS)无统计学差异。4、HAML病例的降白细胞治疗：HAML病例中63例进行了降低白细胞治疗,其中羟基脲(Hu)33例,阿糖胞苷(Ara-C)±Hu14例,单采+Ara-C/Hu16例。单采组与非单采组完全缓解(CR)率、3年DFS、3年OS无统计学差异。5、HAML病例的预后：HAML病例中ED4例(6.1%),ED与出凝血异常(P=0.001)、肺白细胞瘀滞(P=0.001)、CNS白细胞瘀滞症状(P=0.004)相关。62例HAML病例完成了诱导治疗,38例(66.7%)获得CR,6例部分缓解(PR),13例未缓解(NR)。达CR病例中位年龄32.5(15-62),NR/PR病例中位年龄46.0(16-64)(P<0.05)。CR与年龄、是否为M4/M5型相关(P<0.05)。HAML病例3年DFS和OS分别为45.7%和32.5%。多因素分析表明3年DFS与年龄是否大于50岁及染色体分组相关(P=0.002)。3年OS与是否CR相关(P<0.05)。6、HAML病例与NHAML病例预后比较：202例NHAML病例CR率为90.5%,3年DFS和OS分别为44.7%和45.6%。HAML病例与NHAML病例比较,CR率、3年OS具有统计学差异(P<0.01),3年DFS无统计学差异(P>0.4)。去除ED病例,二者的CR率、3年OS仍有统计学差异。7、HAML病例与NHAML病例染色体分组及预后：HAML病例中57例进行了细胞遗传学分析,根据美国西南肿瘤协作组(SWOG)标准进行染色体分组,预后良好组4例,中等组45例,不良组8例。NHAML病例中182例进行了细胞遗传学分析,根据SWOG标准,预后良好组35例,中等组120例,不良组27例。预后中等组HAML病例CR率、3年DFS、3年OS分别为：61.4%,41.0%和31.5%；预后中等组NHAML病例CR率、3年DFS、3年OS分别为：89.9%,44.6%和44.8%；二者的CR率、3年OS均有统计学差异(P<0.05),3年DFS无统计学差异(P>0.6)。[结论]1、HAML病例更易发生脾脏肿大、淋巴结肿大、低钾血症、出凝血异常、感染、肺白细胞瘀滞,易早期死亡。HAML病例以M4/M5型多见。2、HAML病例CR率与年龄、是否为M4/M5型相关。3年DFS与年龄是否大于50岁、染色体分组相关。3年OS与是否CR相关。3、HAML病例与NHAML病例比较,CR率、3年OS有统计学差异,3年DFS无统计学差异。4、WBC≥100×109/L对于染色体中等组病例预后的判断可能更有意义。