α1-抗胰蛋白酶缺乏症相关论文
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常见的常染色体共显性遗传疾病，常累及肺、肝，导致慢性阻塞性肺病、慢性肝炎、肝硬化、肝脏肿瘤等疾病。......
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency,AATD)是遗传性疾病,可引起肝脏疾病,也与早发型肺气肿等肺部疾病有关.编码α1-......
a1-抗胰蛋白酶缺乏症(alpha1-antitrypsin deficiency,AATD)是一种严重的常染色体遗传疾病,由于编码α1-抗胰蛋白酶(alpha1-antitr......
人α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种单基因突变导致的共显性遗传代谢疾病。突变导致患者体内活性hAAT缺乏，与哮喘、肺气肿、肝硬化、复发......
报道1例以黄疸为表现的α1-抗胰蛋白酶缺乏症病例，该例患者初始起病以黄疸为表现，病程10年，通过肝活检组织病理确诊。结合文献对α1-......
患儿,男,5岁,因反复肝功能异常1年半入院。患儿于入托前体检时发现肝功能异常（转氨酶升高）,无黄疸及任何不适。曾多家医院检查甲、乙......
α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）是一种在肝脏合成并分泌入血的糖蛋白，在血液中可阻止非特异性的中性粒细胞蛋白酶诱导宿主组织损伤。人体每天......
患者,女,45岁,已婚,因反复乏力、纳差、尿黄伴胸闷、气促3年,再发2月于2011年9月1日入院.患者3年前无明显诱因出现乏力、纳差、尿......
最新研究显示α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者的健康状况不良与死亡的风险增大，这主要归因于气流受阻。来自于美国俄亥俄州Cleveland临床......
病例患者,男性,23岁,因"右上腹隐痛、腹胀、尿黄3周"入院.缘于2002年11月25日无明显诱因出现右上腹隐痛,疼痛不放射,活动时明显,活......
以往研究表明α1抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）与肝硬化、肝细胞癌（HCC）的发生有关。作者用PAS染色及α1抗胰蛋白酶（AAT）免疫组化染色，检测了148......
肝纤维化（hepatic fibrosis）是由于多种原因引起肝脏慢性损伤后,肝脏内细胞外基质（extracellular matrix,ECM）过度沉积,进而导致肝功能......
α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency,AATD)是遗传性疾病,可引起肝脏疾病,也与早发型肺气肿等肺部疾病有关。编码α1......
肝纤维化是肝脏对各种慢性刺激损伤进行自我修复的复杂病变过程,是多种慢性肝病进展的共同病理阶段。肝纤维化是由多种细胞、细胞......
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α1- 抗胰蛋白酶 （α1-AT）属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族（Serpin），是人血浆中最重要的蛋白酶抑制剂，能抑制多种蛋白酶，从 而抑制组织的降解......
目的 探讨α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁的临床特点及早期诊断。方法 回顾性分析1例α1-抗胰蛋白酶缺乏症合并胆道闭锁患儿的......
α1-抗胰蛋白酶（AAT）属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族成员,主要作用是抑制丝氨酸蛋白酶,包括中性粒细胞弹性蛋白酶（NE）、蛋白酶3（Pr3）和组织......
