颅底鼻腔鼻窦尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤一例

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病史摘要

患者,女,49岁,因“双侧嗅觉下降7d”入院。

症状体征

7 d前患者无明显诱因出现双侧嗅觉下降,伴有味觉下降、双眼感干涩,畏光,双耳听力下降,鼻部:鼻中隔向右偏曲,双侧下鼻甲肥大。

诊断方法

病理:小圆细胞恶性肿瘤,免疫组化:CK局灶核旁点( ),CD99( ),Fli-1( ),INI-1( ),Syn(-),NSE(-),CgA(-),S-100(-),LCA(-),Desmin(-),MyoD1(-),GFAP(-)(图5),FISH检测结果:本片中约>10%肿瘤细胞内可见红绿信号分离t(22q12)(EWSR1):( ),即:有EWSR1基因相关易位。

治疗方法

手术治疗,术后行放疗。

临床转归

随访第20个月鼻窦MR显示:额骨下占位,转移可能性大,于外院再次行手术治疗,目前在肿瘤科行化学治疗。

适合阅读人群

耳鼻咽喉科;肿瘤科

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