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目的探讨气管腺样囊性癌（adenoidcysticcarcinoma，ACC）的误诊原因，以减少误诊误治。方法回顾性分析1例原发性气管ACC误诊为支气管哮喘的临床资料，并复习相关文献。结果患者表现为发作性咳嗽、咳痰伴气喘，在当地医院多次就诊，误诊为支气管炎、支气管哮喘，后渐出现痰中带血、呼吸困难、持续喘憋、发绀，以哮喘持续状态转入我院。无创呼吸机辅助通气等治疗无效，纤维支气管镜引导下经鼻气管插管时发现距隆突约5cm处一肿物堵塞主气管约4／5，取材病理检查诊断为气管ACC，先后2次于全麻下经气管镜行高频电圈