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目的
探讨嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征、治疗和预后。
方法分析2005至2014年中山大学附属第一医院风湿免疫科诊断和治疗随访的43例嗜酸性肉芽肿性血管炎患者，总结临床与实验室特征、治疗与转归。
结果在43例中31例(72.1%)在既往史、现病史和体检中存在变应性症状，其中有哮喘症状或听诊肺部哮鸣音者16例(37.2%)。组织和脏器受累包括皮肤、肢端、肺脏、肾脏、中枢和周围神经系统、消化系统、心脏等。中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性18例(41.9%)，以MPO－ANCA阳性为主。血嗜酸性粒细胞增高者39例(90.7%)，43例(100%)均有血IgE增高。2例在急性期死于多脏器衰竭，其余41例经用激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤治疗，预后良好。
结论嗜酸性肉芽肿性血管炎可以损害各个脏器和组织；仅72.1%的患者存在变应性症状，只有37.2%的患者存在哮喘或肺部哮鸣音；超半数的患者ANCA阴性；激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤治疗可取得较好的疗效。