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目的
了解抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)的临床特点、探索AAV疾病活动度及其与预后的关系。
方法回顾性分析解放军总医院第一附属医院46例AAV住院患者的临床资料，对比各临床亚型间临床特点、实验室检查的特点，并评估疾病活动度及其与预后的关系。
结果46例中男24例，女22例，年龄14～83(56±18)岁。肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(EGPA)分别为22、17和4例，其ANCA阳性率分别为72.7%、88.2%和50.0%，其中GPA以抗PR3或C－ANCA为主，MPA则以抗MPO或P－ANCA为主。上、下呼吸道，肾脏病变和非畸形性关节病变是各型AAV的共同临床表现，GPA的鼻出血、鼻部血痂、鞍鼻、肺部结节和空洞具有特征性，而MPA进行性恶化的肾功能衰竭最为突出。从不同类型的ANCA结果来看，对比抗PR3或C－ANCA阳性、抗MPA或P－ANCA阳性和ANCA阴性3组患者，在各系统损害和主要的实验室指标之间两两对比差异均无统计学意义。本组患者在住院和随访期间死亡共7例(15.2%)，严重的心、肺、肾损害和并发感染是AAV患者死亡的危险因素。
结论AAV以上、下呼吸道和肾脏受累为突出表现，ANCA阳性与否与疾病的活动性和疾病累及范围无关，严重的心、肺、肾损害和并发感染是AAV患者死亡的危险因素。