目的探讨肾透明细胞肉瘤(c lear cell sarcom a of the k idney,CCSK)的临床病理特点、免疫表型特征及鉴别诊断。方法应用HE和免疫组化vim entin、bc l-2、desm in、S-100蛋白、CD99、CD34、CD117、CK、EMA染色,观察2例CCSK的病理组织学形态,并复习文献。结果镜下见瘤细胞为上皮样或短梭形,被分枝状纤维血管间质分隔成巢团状,部分区域见黏液样变性微囊肿和细胞外胶原玻璃样变类似骨样组织的硬化型等形态变异。免疫组化示:瘤细胞vim entin和bc l-2弥漫阳性,余为阴性。结论CCSK是一种罕见的儿童期恶性肾肿瘤,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化,熟悉其形态学变异有利于与其它类似病变如肾母细胞瘤、先天性中胚叶肾瘤、肾恶性横纹肌样瘤、原始神经外胚叶肿瘤等鉴别。