目的 探讨原发性阴道平滑肌肉瘤的临床特征、诊断、治疗及预后.方法 对中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院1973年1月至2011年5月收治的9例原发性阴道平滑肌肉瘤患者的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 本组病例占同期收治的阴道恶性肿瘤患者的2.7％(9/330).患者年龄35 ～66岁,中位年龄48岁；临床表现为阴道肿物3例,腹痛、阴道流血2例,阴道痛2例,排便困难及排尿困难各1例.本病术前确诊率低,在本院初次治疗的3例患者均于术前予肿物活检后病理检查确诊,另6例患者为外院行单纯肿物切除术后病理检查确诊；9例患者中5例同时行免疫组化染色检查.9例患者中,8例初次治疗为手术治疗,其中4例术后辅以化疗或放疗.9例患者均进行随诊,其中3例失访,随诊时间为7 ～ 134个月,中位随诊时间为66个月；随访期内6例复发,其中4例为2年内局部复发或邻近器官转移,3例复发后行手术治疗的患者均存活＞5年,患者的5年生存率为4/9.结论 原发性阴道平滑肌肉瘤罕见,术前确诊率低,建议术前行肿瘤活检以明确诊断；目前主要的治疗方式为手术治疗,必要时结合放化疗可提高患者生存率。