分析甲状腺样滤泡性肾细胞癌(TLF-RCC)的临床特点。

对2014年11月7日北京大学人民医院收治1例及文献检索27例TLF-RCC患者的一般情况、临床症状、病变特点、免疫组织化学检测、肿瘤转移、伴随疾病、随访与转归进行综合分析。

28例患者中男10例(35.7%)、女18例(64.3%)、男女比例1∶1.8。年龄19～83岁，中位年龄35(30，53)岁。有临床症状者15例(53.6%)，偶然发现者13例(46.4%)。临床症状包括无痛性血尿、腰痛、腹痛等，大多为慢性病程。所有TLF-RCC均为单发肿瘤，肿瘤长径为1.1～11.8 cm，中位长径4.0(2.5，6.0)cm。免疫组织化学染色结果为甲状腺球蛋白与甲状腺转录因子1均阴性，其他标志物特点为肌酸激酶(＋)、CAM5.2(＋)、35βH11(＋)、波形蛋白(＋)、细胞角蛋白7(＋)、上皮细胞膜抗原(＋)、细胞角蛋白19(＋)与Pax8(＋)，α甲酰基辅酶A消旋酶(－)、CD57(－)、CD10(－)、CD117(－)与RCC(－)，Ki-67大多<5%(＋)。6例患者(21.4%)发生肿瘤转移，其中4例转移与TLF-RCC同时诊断，余2例为根治术后诊断；转移部位包括肺(3例)，肾门淋巴结(2例)和腹腔(2例)。所有患者均接受手术治疗，随访时间为1～84个月，中位随访时间11(6，21)个月。21例患者(75.0%)无复发，1例(3.6%)靶向治疗后出现肺转移瘤，1例(3.6%)术后2个月出现肺转移，1例(3.6%)术后7个月出现腹腔淋巴结转移；1例(3.6%)死亡。

TLF-RCC是一种非常罕见的低度恶性肾脏肿瘤，好发于青年女性，临床表现无特异性，病情进展缓和。TLF-RCC预后较好，尚不明确肿瘤转移的危险因素。