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目的探讨肝内胆管囊腺瘤的临床、影像、病理特点及其诊疗方法。方法对我院2005至2006年收治的2例肝内胆管囊腺瘤病例的临床资料进行回顾性分析。结果2例患者均为男性，临床表现为上腹痛、黄疸等，治疗采取在B超、CT及MRCP影像学精确定位下分阶段胆道引流及肝叶切除术。结论肝内胆管囊腺瘤症状不典型，术前明确诊断较困难；胆道引流不仅可以缓解症状，而且可以为进一步明确诊断提供有效帮助。精确定位对于肝内胆管囊腺瘤治疗策略的制定至关重要，完整切除肿瘤是最佳治疗方案，可有效防止其复发；全肝多发囊腺瘤可以通过分期处理得到较