【摘 要】
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结节性硬化症（tuberoussclerosis,TSC）是一种常染色体显性或散发性多系统疾病，由TSC1或TSC2突变引起，出生发病率为1∶6000，其特征是全身受累和多变的表现，可出现在任何年龄，并可影响多个器官系统，主要器官包括大脑、皮肤、肺、肾脏和心脏，所有器官受累率和严重程度都不同。这种疾病通常在婴儿和儿童中根据特征性皮肤损伤、癫痫发作或心脏、大脑和肾脏中的错构瘤来识别。这些年随着医疗技
【机 构】
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华北理工大学基础医学院河北省慢性疾病基础医学重点实验室
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结节性硬化症（tuberoussclerosis,TSC）是一种常染色体显性或散发性多系统疾病，由TSC1或TSC2突变引起，出生发病率为1∶6000，其特征是全身受累和多变的表现，可出现在任何年龄，并可影响多个器官系统，主要器官包括大脑、皮肤、肺、肾脏和心脏，所有器官受累率和严重程度都不同。这种疾病通常在婴儿和儿童中根据特征性皮肤损伤、癫痫发作或心脏、大脑和肾脏中的错构瘤来识别。这些年随着医疗技术的进步，新的诊断标准已经建立，越来越多无症状或症状不明显的TSC患者被发现诊断并治疗。雷帕霉素（mammalian target of rapamycin,mTOR）信号在所有TSC相关病变中具有组成性活性，mTOR抑制剂成为治疗TSC的理想靶向疗法，同时，对于TSC患者的管理也同样重要。本综述总结了TSC的临床表现和治疗管理的最新进展。
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黄河水文科技公司通过引进RG30雷达流速仪,结合国内水文测验需求,开发推广了雷达流量在线监测系统。该系统由多个雷达流速仪、雷达水位计、风向风速仪等传感器组成,可实现在线水位监测、在线河流表面流速监测和河道流量监测,特别适合于污水排放、洪水和高含沙量、湍急水流的流速、流量在线监测。系统可安装在公路铁路桥梁、专用测桥、桁架、双钢绞线缆道等载体上。
随着经济的发展，中小型企业已成为我国经济的重要组成部分，并且创造了无数个工作岗位，为地方、为国家作出了一定的贡献。但中小企业在不断发展的同时，也面临着一些问题，如员工流失率高、员工归属感低等，这些问题制约着中小企业的进一步发展。在此背景下以河南省X公司为例，探寻造成企业员工流失的内在因素，并且结合员工流失的相关理论，对员工在学历、年龄、岗位等方面的流失现状进行分析，找出公司员工流失的原因。在此基础
长春光华学院创建于2000年,是一所全日制民办普通本科高等学校。2004年被教育部首批确认为本科层次独立学院,2013年经教育部批准转设为独立设置的民办普通本科院校并启用现名。2015年被评为吉林省向应用型本科院校整体转型试点高校,2017年被吉林省教育厅确定为专业硕士立项建设单位,2019年顺利通过教育部本科教学工作合格评估并被确定为吉林省转型发展示范高校,2020年被评为吉林省本科人才培养改革
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报告1例乳头状汗管囊腺瘤。患者男，54岁，右侧腋窝赘生物54年，破溃10余年。皮肤科检查：右侧腋窝多簇黄豆至蚕豆大小暗红色结节，部分融合成肿块，表面破溃。皮损组织病理学检查：表皮向下内折为囊腔，内有多数绒毛样突起，绒毛由两层细胞组成，内层见顶浆分泌，间质内致密浆细胞浸润。诊断：乳头状汗管囊腺瘤。治疗：手术切除。随访1年，患者无复发。
牛结节性皮肤病又称牛疙瘩皮肤病，是由病毒引起的一种痘病，临床上以皮肤出现局限性坚硬皮肤结节为特征，一般表现为发热和皮肤、黏膜、内脏器官出现结节。本病不传染人，不是人畜共患病。本病1929年在赞比亚首次发现，1943年传到博茨瓦纳，后又传到南非，随后迅速蔓延至非洲南部和东部及世界其他地区。2019年8月，我国在新疆维吾尔自治区伊犁州首次确诊牛结节性皮肤病疫情。