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无脾综合征是指以脾发育不全伴心血管畸形、可合并胸、腹腔脏器发育异常的一种先天畸形。1940年Pohlius首次报道无脾综合征，1955年Ivemark做了详细阐述，故又称Ivemark综合征，1958年又由Polhemus归纳该综合征具有以下特点：（1）先天性脾发育不全或缺如；（2）胸腹腔脏器结构和位置异常，右移化；（3）伴有心血管严重畸形；（4）伴双侧肺多叶畸形与发育不全；（5）可以有多个系统及器官多发性畸形。临床上无脾综合征暨右侧异构较左侧异构多见。