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Beckwith-Wiedemann综合征的患儿约一半可发生高胰岛素血症性低血糖，二氮嗪、可的松、胰高血糖素单一治疗或药物联合常规饮食治疗可成功纠正低血糖，治疗应持续至生后3岁，重度病例需行部分胰腺切除术。由于该综合征患儿生存率正常，所以应该注意防范重度低血糖和持续的无症状性低血糖所导致的神经系统损害。