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先天性门静脉畸形是一种少见的先天性疾病。报告了20例先天性门静脉畸形病人的围手术期护理。术前进行有针对性的心理护理,指导进食流质饮食,特别注意观察有无上消化道出血征象。术后密切观察出血指征,观察腹腔引流液以判断有无出血或腹水;密切观察有无脾热、吻合口漏、小肠坏死和肺部感染等并发症。本组无近期死亡,有4例并发脾热,1例有出血倾向,经治疗和护理后痊愈。