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目的：分析髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK）儿童期发病的临床特点。方法：回顾分析我院1995年1月至2006年12月收治的11例儿童期起病MSK的临床资料。结果：11例MSK中，影像学诊断9例，病理学诊断2例：表现为远端肾小管酸中毒、泌尿道感染和肾结石各3例，另有2例表现为梗阻性肾积水；就诊时已有体格发育迟缓4例，严重肾功能损害4例，包括肾衰竭2例，单侧肾脏无功能2例。结论：MSK儿童期起病的表现形式多样。早期诊断、合理治疗并发症可减少体格发育迟缓和严重肾功能损害的发生，