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目的:通过分析病例,总结经验,提高认识,并结合文献讨论肺泡蛋白沉积症的诊治进展。方法:回顾性分析9例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果:呼吸困难为最常见的症状,胸片和CT及肺功能改变可提示诊断,经纤维支气管镜肺泡灌洗和肺活检可确诊,单侧或全肺灌洗治疗可取得良好效果。结论:肺泡蛋白沉积痘虽然少见,起病隐匿,临床表现不典型,但只要提高认识,诊断并不困难,经纤维支气管镜肺泡灌洗和肺活检多可获得诊断,治疗以灌洗治疗为首选,效果显著。