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Crigler-Najjar综合征Ⅱ型(CNS-Ⅱ)是一种遗传性疾病,临床罕见,以先天性持续性黄疸和非溶血性高非结合胆红素血症为主要特点,与肝细胞内胆红素代谢关键酶基因突变引起的酶活性降低或缺乏有关,对苯巴比妥治疗的反应性是诊断的重点。本文对1例CNS-Ⅱ患者的临床资料进行回顾性分析,并对该病相关内容作一文献复习。