【摘 要】
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1 临床资料患者,男,2 3岁.反复气短,鼻出血1 7年,甲唇发绀4年.查体:甲唇发绀,杵状指(趾),毛细血管扩张,右4～5肋间及右肩胛下闻及3级以上收缩期杂音,胸片提示右下肺斑片影,并有
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1 临床资料患者,男,2 3岁.反复气短,鼻出血1 7年,甲唇发绀4年.查体:甲唇发绀,杵状指(趾),毛细血管扩张,右4～5肋间及右肩胛下闻及3级以上收缩期杂音,胸片提示右下肺斑片影,并有粗大血管与之相通,右下肺动脉增粗.肺动脉造影诊断为"右肺下叶内段、后段及部分外段区域呈海绵状肺动静脉瘘".RBC7.42×1012/L,Hb224g/L.术中病理所见:右肺下动脉增粗,外膜增厚,管壁变薄,弹性较差,并有弥散性小分枝,下叶表面纤维蛋白附着,质硬,弹性差.术后甲唇紫绀消失,血管杂
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