【摘 要】
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<正>血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一组少见的微血管血栓出血综合征,绝大部分患者起病急骤,病情危重,病死率极高,其主要临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经
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<正>血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一组少见的微血管血栓出血综合征,绝大部分患者起病急骤,病情危重,病死率极高,其主要临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、发热、肾功能异常,即所谓的三联征和五联征[1,2]。主要发病机制与血管性血友病因子（VWF）裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性降低或缺乏密切相关[1,2]。TTP分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发
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