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目的
总结高免疫球蛋白（Ig）E综合征的临床特点。
方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年12月诊断为高IgE综合征的7例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。
结果①女性2例，男性5例，平均年龄（10±4）岁；②临床表现以湿疹（7例）、特应性皮炎（6例）、皮肤疖肿、毛囊炎（6例）、肺部感染（6例）、病理性骨折（3例）、关节（2例）、肌肉（2例）感染、肝脾大（5例）、淋巴结肿大（4例）、特殊面容（4例）等为主；③实验室检查：嗜酸性粒细胞升高4例，所有患者IgE均升高（406~>5 000 U/ml）；④病原体以流感嗜血杆菌（3例）、表皮葡萄球菌（2例）多见。⑤治疗主要为抗感染（7例）、静脉用人丙种球蛋白（2例）等对症治疗。经治疗，6例好转出院，1例自动出院。
结论高IgE综合征是少见的免疫缺陷病，以血清IgE升高，湿疹，反复皮肤、肺部感染及骨、关节表现为特点，需与风湿免疫病鉴别，目前缺乏有效疗法，以治疗感染，减少并发症为主。