调查PM和DM等特发性炎性肌病(IIM)患者的生育情况,了解IIM疾病活动性和治疗对胎儿的影响,并探讨妊娠与IIM发病的相关性。
方法制定调查项目,对北京协和医院2007–2013年间住院的IIM育龄女性(22~53岁)患者75例进行问卷调查,包括患者的生育情况、妊娠过程中和分娩后疾病的活动性、用药情况和胎儿的结局,采用χ2检验比较不同IIM疾病活动性对妊娠患者和胎儿的影响,以及妊娠对IIM的影响。
结果75例患者(19例PM,56例DM)中62例共计妊娠144次,其中有18次妊娠在IIM发病后出现,还有2例IIM患者在妊娠过程中发病,2例在分娩或流产后1个月内发病。IIM发病后妊娠和IIM发病前妊娠的异常妊娠比例分别为38.9%(7/18)、10.7%(13/122),二者差异有统计学意义(χ2=10.21,P=0.001)。其中IIM发病后妊娠的18次,7次妊娠病情有活动,异常妊娠发生率71.4%(5/7),包括2例自然流产、1例胎停育、2例早产;而病情相对稳定的11次妊娠,仅发生1例早产和1例胎儿停育,异常妊娠发生率为18.2%(2/11),二者差异有统计学意义(χ2=5.103,P=0.024)。2例IIM发病后妊娠的患者妊娠前病情稳定,妊娠过程中出现病情活动,其中1例患者妊娠2次都出现皮疹,1次胎儿停育,1次早产(孕33+4周),另1例患者在妊娠5个月时出现肌无力症状,胎儿发生早产(孕36+3周)。1例于分娩后18 d发病,婴儿正常,1例于人工流产后1个月内发病。IIM合并妊娠患者中,病情稳定者无治疗或口服小剂量激素维持,病情活动者则多口服大中剂量泼尼松(30~60 mg/d)治疗,或联用羟氯喹(0.2 g,每日2次),有2例联用静脉用免疫球蛋白(IVIG),患者病情均得到缓解。
结论IIM患者合并妊娠时容易导致自然流产、胎儿宫内停育、早产等,和IIM疾病活动性呈正相关。IIM活动期合并妊娠时,对患者和胎儿最有效和安全的治疗可能是IVIG,同时需联合中等或大剂量糖皮质激素。