目的:探讨大气道原发性弥漫性淀粉样变性的多层螺旋CT表现。方法:收集经病理证实的7例原发性大气道淀粉样变性患者,对多层螺旋CT上病灶的分布、形态,气管支气管壁的厚度、密度及管腔的形态等特征进行回顾性分析。结果:病灶呈连续性,其中1例累及喉及气管,1例累及气管至第1级支气管,1例累及气管至第3级支气管,2例累及气管至第4级支气管,2例累及气管至第5级支气管。大气道表现为软骨环下的管壁围管性增厚,气道厚度为3.2~5.9 mm,中位数为5.5 mm。气道内膜面凹凸不平5例,2例尚光滑。6例气道壁有钙化,且支气管钙化程度较气管明显,钙化呈点状、片状及环状。7例气道腔均有不同程度的狭窄,但仅1例气道有闭塞。结论:大气道原发性弥漫性淀粉样变性的多层螺旋CT表现为气管及大支气管的连续性围管性管壁增厚,内膜面多凹凸不平,管壁可合并钙化,支气管钙化较气管明显。