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2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版,简称新版肿瘤分类)着重推进分子病理诊断在中枢神经系统肿瘤分类中的作用,并根据肿瘤组织学形态和分子遗传学特征新增22个肿瘤类型或亚型,反映出对肿瘤临床病理学和分子遗传学的最新认知。本文拟简要介绍新版肿瘤分类中具有组织学形态特征的新增肿瘤,以加强对其生物学行为的理解和提高病理诊断的准确性,使患者获益。