【摘 要】
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目的 家族性心肌致密化不全(LVNC)临床极为罕见,本文报道一伴发多种心律失常和多发性猝死家系,以探讨其临床特征及遗传规律.方法 对一伴发多种心律失常和多发性猝死家系进行系统的家系调查,对猝死者进行详细的病史分析,对调查时存活者33人均行彩色超声心动图、心电图和动态心电图检查,2例严重患者行核磁共振成像,并绘制家系图.结果 该家系5代40人中,猝死7例(17.5％,7/40),其中1例系确诊并死于
【机 构】
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目的 家族性心肌致密化不全(LVNC)临床极为罕见,本文报道一伴发多种心律失常和多发性猝死家系,以探讨其临床特征及遗传规律.方法 对一伴发多种心律失常和多发性猝死家系进行系统的家系调查,对猝死者进行详细的病史分析,对调查时存活者33人均行彩色超声心动图、心电图和动态心电图检查,2例严重患者行核磁共振成像,并绘制家系图.结果 该家系5代40人中,猝死7例(17.5％,7/40),其中1例系确诊并死于家系调查期间.家系33人参与调查,10例(30.3％,10/33)确诊LVNC.其中3例合并显著性心脏扩大,2例心功能不全,l例合并病态窦房结综合征置入永久性心脏起搏器,1例合并室上性心动过速行射频消融术,3例合并完全性左束支传导阻滞.初步的家系分析发现猝死和LVNC仅发生于女性患者的后代,且除3例幼年后代外几乎全部患病(83.3％,15/18),而男性患者后代无一发病(0/8).女性患者发病年龄较轻,病情明显较男性患者严重.7例猝死患者6例为女性.心脏扩大、心功能不全、阵发性室上性心动过速、严重心律失常均发生于女性患者.结论 本家系为高发病、高致死性、伴复杂心律失常的遗传性心肌致密化不全家系,初步家系分析表明该家系呈母系遗传倾向,推测其发病机制可能与线粒体基因突变有关。
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