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目的 探讨无脾综合征胎儿的超声声像图及尸解特征。方法 在48186例孕16-40周的胎儿系统超声检查中,发现胎儿心脏畸形88例,其中超声检查及尸解确诊4例无脾综合征,回顾性分析4例无脾综合征胎儿的超声声像图及尸解资料。结果 胎儿无脾综合征超声声像图及尸解特点为:(1)复杂而严重的心脏及大血管畸形(永存动脉干、心内膜垫缺损及单心室等);(2)内脏转位;(3)脾脏缺如;(4)对称性发育倾向(双侧3叶肺、肝左右叶大小对称、双上腔静脉等)。结论 产前系统胎儿超声检查发现胎儿有复杂心血管畸形时,应常规观察胎儿脾脏及