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系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）以弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，心、肺、肾、消化系统、神经系统等都可发生病变，肺被累及后可出现肺动脉高压（pulmonary artery hypertension，PAH），即系统性硬化症合并肺动脉高压（systemic sclerosis—pulmonary arteryhy pertension，SSc-PAH），其预后较差，既往一般治疗方法疗效欠佳，