目的：探讨眼附属器IgG4相关性疾病（ IgG4－RD ）的临床病理学特征。方法收集2012至2013年眼附属器淋巴组织增生性疾病的病例103例，对其进行组织学观察、IgG和IgG4免疫组织化学EnVision法染色及血清学IgG和IgG4浓度检测，选取符合IgG4－RD诊断标准的病例17例，分析总结其临床和病理改变特点。结果（1）17例眼附属器IgG4－RD，男性9例，女性8例。年龄11～71岁，平均年龄48．5岁。17例均以眼睑肿胀或眼球突出就诊，11例可见双侧累及，6例为单侧累及。病程从5个月到7年，其中13例病程＞2年。6例既往有过敏性疾病（药物食物过敏）史。眼外常累及的部位有淋巴结、涎腺、肺脏和肾脏等。9例术后出现复发。5例口服激素有效，3例为部分有效。（2）血清学检查：17例IgG4浓度均＞1．35 g／L（1．49～14．88 g／L）。（3）组织学上，假性淋巴瘤样模式8例，混合型模式8例，硬化型1例。14例病变位于泪腺，3例病变累及眶内脂肪结缔组织，未见发生于结膜及眼睑的病例。17例中均可见到不同程度淋巴细胞和浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成，程度不一的组织纤维化及嗜酸性粒细胞浸润，但未见典型的闭塞性静脉炎。（4）免疫组织化学染色：17例IgG4阳性浆细胞绝对值均＞50个／HPF， IgG4／IgG阳性浆细胞比值＞40％。结论眼附属器IgG4－RD在临床表现、实验室检查和组织学表现上都具有一定的临床病理学特征，应注意与该部位近似病变的鉴别诊断。