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特发性肺纤维化(IPF)病因尚未明确,临床常表现为干咳、逐渐加重的呼吸困难,查体可闻及双肺底Velcro杂音,结合影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)并排除如药物、接触环境、结缔组织疾病等已知原因即可以诊断疾病。IPF具有进展性,可导致肺部瘢痕形成,临床上的典型特征是急性加重,进展到呼吸衰竭、肺癌的风险较高[1-2]。IPF中位生存期一般为三年,其预后要差于结缔组织病相关性肺纤维化(connective tissue disease related IPF,CTD-IPF)[3-5]。1990年至201