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高免疫球蛋白E综合征(HIES)是一个多系统疾病，以湿疹、皮肤脓肿、皮肤和肺部复发性葡萄球菌感染、肺大疱形成、念珠菌病、嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平升高为特征。辅助性T淋巴细胞17数量减少或缺如，STAT3基因显性负性杂合突变有助于疾病诊断。使用必要的抗生素，是预防化脓性肺炎、防止肺囊腔形成和支气管扩张的必需措施。
高免疫球蛋白E综合征
【摘 要】
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高免疫球蛋白E综合征(HIES)是一个多系统疾病，以湿疹、皮肤脓肿、皮肤和肺部复发性葡萄球菌感染、肺大疱形成、念珠菌病、嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平升高为特征。辅助性T淋巴细胞17数量减少或缺如，STAT3基因显性负性杂合突变有助于疾病诊断。使用必要的抗生素，是预防化脓性肺炎、防止肺囊腔形成和支气管扩张的必需措施。
【机 构】
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200127 上海，国家儿童医学中心/上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,200127 上海，国家儿童医学中心/上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,
【出 处】
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中华实用儿科临床杂志
【发表日期】
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2018年33期
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