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目的总结强直性肌营养不良症（DM）的临床特点。方法回顾性分析24例DM患者的临床资料。结果本组中20例（83．3％）患者在青年期起病，进展缓慢；19例（79．2％）有家族史。临床表现以面部、颈部及肢体远端肌肉为主的无力、萎缩及强直，伸肌重于屈肌；可伴全身多系统受累；血清肌酶正常或轻度升高。肌电图具有特征性的肌强直放电和肌源性损害；8例肌肉病理检查显示核内移、核链形成，以Ⅰ型肌纤维萎缩为主，7例出现肌纤维坏死，4例肌纤维结构紊乱，3例肌浆块，2例肌膜呈锯齿状。结论DM的临床特征是肌无力、萎缩及强直；肌电图和