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患者女，38岁，半年前出现双腿行走无力，逐渐加重12个月前出现咀嚼、吞咽困难，颈部不能挺直，双上肢平举无力，起蹲困难110d前卧床不起（其妹32岁。有类似疾病表现3a，现行走极度困难）。体格检查：眼底正常。咀嚼肌肌力下降,张口伸舌及吞咽困难．双侧三角肌及冈上、冈下肌肌力Ⅱ级，双侧肱二、肱三头肌肌力Ⅲ级，伸屈手腕及手指肌力Ⅳ级，双侧髂腰肌肌力Ⅱ级，股四头肌、腓肠肌肌力Ⅳ级，四肢各肌腱反射均降低，病理反射未引出，肌肉无压痛，深浅感觉均正常。实验室检查：血清肌酸激酶（CK）4460U／L，